Teratología y formación de aparato cardiovascular.

Teratología

 

Teratología es el estudio de las anomalías congénitas, tratando de establecer las casas que las provocan, los mecanismos embriológicos a través de los cuales se originan, y determinar los trastornos con que se manifiesten en el fenotipo del individuo afectado.

 

Teratógenos.

 

Biológicos:

Los agentes biológicos se refieren a algunos agentes infecciosos que tienen la capacidad de atacar a los fetos que se encuentran dentro del útero materno, tales como virus, bacterias y parásitos. Los efectos reconocidos en el feto incluyen:

• Muerte fetal.
• Retardo en el crecimiento intrauterino.
• Defectos congénitos.
• Retardo Mental.

La patogénesis de estas anormalidades puede generalmente ser atribuidas a una invasión directa del feto, produciendo inflamación del tejido fetal y muerte celular.

Si el agente es capaz de producir una invasión directa al sistema nervioso central, podría causar microencefalia, calcificaciones cerebrales, retardo mental, desórdenes del desarrollo motor, alteraciones del tono muscular y deficiencias visuales y/o auditivas.

La infección prenatal por un agente infeccioso suele producir prematurez, retardo en el crecimiento intrauterino, ictericia, cardiopatía y otras múltiples alteraciones. Algunos de estos agentes infecciosos teratogénicos más frecuentes, son el virus de la rubeola, citomegalovirus, herpes simple, Varicela-Zoster. Otras infecciones frecuentes son la sífilis  y las causadas por micoplasmas.

 

 

Algunos ejemplos de agentes infecciosos:

1. Rubeola

En casos de infección materna primaria durante el primer trimestre del embarazo, el riesgo global de infección del embrión o feto es aproximadamente del 20%.

El virus de la rubeola atraviesa la membrana placentaria e infecta ala embrión o feto. Las características clínicas del síndrome de la rubeola congénita son cataratas, malformaciones cardiacas y sordera; sin embargo en ocasions también se observan las siguientes alteraciones:

• Deficiencia mental.
• Coriorretinitis.
• Glaucoma.
• Microftalmía.
• Alteraciones en los dientes.

La mayoría de los lactantes presentan defectos congénitos si la madre presenta la enfermedad durante las 4-5 primeras semanas después de la fecundación. Este intervalo incluye los períodos de organogénesis más susceptibles de los ojos, los oídos internos, el corazón y el encéfalo.

 

 

1. Citomegalovirus:
   La infección causada por este virus se observa aproximadamente en el 1% de los recién nacidos. Cuando la infección ocurre durante el primer trimestre, la mayor parte de los embarazos de este tipo finalizan en forma de aborto espontáneo. El CMV es la causa principal de la infección congénita con morbilidad en el momento del nacimiento. La infección por CMV en fases posteriores al embarazo puede dar lugar a efectos congénitos graves:

• Microftalmia.
• Coriorretinitis.
• Ceguera.
• Microcefalia.
• Calcificaciones cerebrales.
• Deficiencia mental.
• Sordera.
• Parálisis Cerebral.
• Hepatoesplenomegalia.

Son especialmente importantes los casos de infección materna asintomática por el CMV, que a menudo se asocia a alteraciones audiivas, neurológicas y del comportamiento durante la niñez.

 

1. Virus del herpes simple:
   La infección materna por el virus de herpes simple en las fases iniciales
   del embarazo incrementa hasta tres veces la incidencia de aborto, mientras que la infección del feto por este virus suele producirse en fases muy avanzadas del embarazo y probablemente ocurre con mayor frecuencia durante el parto.
   Los defectos congénitos que se han observado en los recién nacidos son:

• Lesiones cutáneas.
• Microcefalia.
• Microftalmia.
• Espasticidad.
• Displasia retiniana.
   

1. Varicela:
   La varicela y el herpes zóster se deben al mismo virus , el virus de la varicela-zóster, que es altamente infectante. La varicela materna durante los dos primeros trimestres del embarazo causa los defectos congénitos siguientes:

• Lesiones cutáneas.
• Atrofia muscular.
• Hipoplasia de los miembros.
• Dedos rudimentarios.
• Alteraciones oculares y cerebrales.
• Retraso mental.

La probabilidad de que aparezcan estos u otros defectos cuando la infección tiene lugar durante el periodo crítico del desarrollo es del 20%. Después de la semana 20 de gestación no se ha demostrado que haya riesgo teratogénico.

 

1. Toxoplasmosis:
   Toxoplasma gondii es un parásito intracelular cuya denominación se debe al roedor norteafricano denominado <<gondi>> en cuyo organismo se detectó inicalmente. Este parásito se puede localizar en el torrente sanguíneo, los tejidos, las células reticuloendoteliales, los leucocitos y las células epiteliales.
    
   La infección materna se adquiere por:

• Consumo de carne cruda o escasamente cocinada(con frecuencia, cerdo o cordero) que contienen quistes de toxoplasma.
• El contacto estrecho con animales domésticos infectados.

 

T. Gondii atraviesa la membrana placentaria e infecta al feto, causando alteraciones destructivas en el encéfalo(calcificaciones intracraneales) y en los ojos(coriorretinitis), lo que da lugar a retraso mental, microcefalia, microftalmia e hidrocefalia. Lainfeccion puede causar la muerte fetal, especialmente durante las fases iniciales del embarazo.

 

Físicos

Los teratógenos físicos incluyen una amplia variedad de agentes que son potencialmente teratogénicos. Dentro de los más importantes se incluyen la radiación ionizante (puede tener efectos teratogénicos, mutagénicos o carcinogénicos), factores mecánicos y el aumento excesivo de temperatura. Con respecto a las radiaciones bajas de energía como las ondas sonoras, microondas, unidades de video-juegos o ultrasonido, hasta el momento no se ha podido demostrar su efecto causal de malformaciones, por lo que no se consideran realmente teratogénicas.

 

 

 

 

Radiación como teratógeno.

            La exposición a niveles elevados de radiación ionizante puede alterar las células embrionarias con muerte celular, alteraciones cromosómicas, retraso mental y reducción del crecimiento físico. La gravedad de las alteraciones embrionarias está relacionada con la dosis de radiación absorbida, la frecuencia de la aplicación de las dosis y la fase del desarrollo embrionario o fetal en el momento en el que se tiene lugar a la exposición a la radiación.

 

En épocas anteriores se administraban de manera inadvertida grandes dosis de radiación ionizante a os embriones y los fetos de mujeres embrazadas que sufrían cáncer del cuello uterino. En todos los casos, los embriones presentaban malformaciones graves o fallecían.

Observaciones efectuadas tanto en sobrevivientes como en sus hijos de las bombas atómicas lanzadas sobre Japón indican que ene le periodo de mayor sensibilidad respecto a la lesión del encéfalo por la radiación es el comprendido entre las 8 y 16 semanas posteriores a la fecundación, con aparición de un retraso mental grave. Hacia el final de la semana 16 finaliza la mayor parte de la proliferación neuronal, después de lo cual disminuye el riesgo de retraso mental. Se acepta en términos generales que las dosis elevadas de radiación son perjudiciales en el desarrollo del SNC. No hay pruebas concluyentes de que los niveles de radiación que se utilizan en los procedimientos diagnósticos causen malformaciones congénitas en el ser humano.

 

Ondas de ultrasonidos

La ecografía es un método que se utiliza con frecuencia durante el embarazo para el diagnóstico embrionario y fetal, y también en el contexto de la asistencia prenatal. En un estudio en el que se revisó la seguridad de la ecografía obstétrica se demostró que la ecografía diagnóstica convencional no representa ningún peligro para el feto.

Químicos

Hay una preocupación cada vez mayor por la posible teratogenicidad de las sustancias químicas ambientales, incluyendo los productos químicos procedentes de la industria y la agricultura, los agentes contaminantes y los aditivos alimentarios. Hasta el momento no se ha demostrado una implicación positiva de estos productos químicos en la teratogenicidad del ser humano.

Algunos agentes teratógenos químicos:

 

 

1. Mercurio Orgánico
   Los hijos de las mujeres que mantienen una dieta durante el embarazo consistente en pescado con concentraciones excesivas de mercurio orgánico sufren la denominada enfermedad de Minamata, un transtorno neurológico y del comportamiento que tiene características similares a las de la parálisis cerebral. En los hijos de las mujeres que han consumido metilmercurio con la comida se han observado alteraciones graves cerebrales, deficiencia metal y ceguera.
   Hay casos publicados similares de lactantes cuyas madres consumieron carne de cerdo contaminada por la alimentación de los animales con pienso procedente de cultivos tratados con pesticidas que contenían mercurio. El metilmercurio es un teratógeno que causa atrofia cerebral, espasticidad, convulsiones y deficiencia mental.
2.   Plomo
   El plomo está presente en concentraciones abundantes tanto en contextos laborales con en el ambiente. El plomo atraviesa la membrana placentaria y se acumula en los tejidos del embrión y el feto. La exposición prenatal al plomo se asocia a aborto, defectos fetales y déficit funcionales. En varios estudios se ha señalado que los hijos de las mujeres expuestas a concentraciones subclínicas de plomo pueden presentar problemas del comportamiento y psicomotores.
3. Bifenilos policlorados
   Estos productos teratogénicos causan CIR y alteraciones en la coloración cutánea. El origen alimentario principal de los biffenilos policlorados en Norteamérica es posiblemente el pescado procedente de la pesca deportiva en aguas contaminadas. En Japón y Taiwán, este producto químico teratogénico se ha detectado en aceite de cocinar contaminado.
    
    

 

 

 

 

Alcoholismo y tabaquismo durante el embarazo

El tabaquismo materno durante el embarazo una causa demostrada de cremiento intrauterino retardado. A pesar de las advertencias en el senido de que el consumo de cigarrillos es perjudicial para el embrión y el feto, algunas mujeres siguen fumando durante el embarazo. En las grandes fumadoras la incidencia del parto prematuro es doble que en las mujeres que no fuman, además de que sus hijos tienen un peso corporal en el momento del nacimiento inferior al normal. La nicotina da lugar a la constricción de los vasos sanguíneos uterinos, causando una disminución del flujo sanguíneo en el útero, con reducción del aporte de oxígeno y nutrientes al embrión y el feto a partir de la sangre materna existente en el espacio intervellositario de la placenta. La deficiencia resultante de nutrientes reduce el crecimiento celular y puede influir de forma negativa en el desarrollo mental. En las sangres materna y fetal aparecen concentraciones elevadas de carboxihemoglobina debido al consumo de cigarrillos, lo que puede alterar la capacidad de la sangre para el transporte de oxígeno. El resultado es que se puede producir una hipoxia fetal crónica (disminución de las concentraciones de oxígeno) con reducción del crecimiento y el desarrollo fetales. El tabaquismo materno también se asocia a una disminución del volumen del encéfalo en los lactantes prematuros.

 

Alcoholismo

El alcoholismo afecta al 1-2% de las mujeres en edad fértil. Los niveles de consumo de alcohol moderado y elevado durante las primeras fases del embarazo pueden originar alteraciones en el crecimiento y la morfogénesis del embrión y el feto. Los lactantes cuyas madres son alcohólicas crónicas muestran un patrón específico de defectos que incluye deficiencias del crecimiento prenatal y posnatal, deficiencia mental y otros problemas.

• Microcefalia (neurocráneo pequeño), fisuras palpebrales cortas, pliegues del epicanto, hipoplasia maxilar, nariz corta, labio superior fino, alteraciones en los surcos palmares, malformaciones articulares y cardiopatía congénita son problemas que también se observan en la mayor parte de estos lactantes. El patrón de todos estos defectos, denominado síndrome alcohólico fetal (SAF), se observa en el 0,1-0,2% de los recién nacidos vivos.
• El término preferido para denominar la amplia gama de efectos prenatales del alcohol es el de trastorno del espectro alcohólico fetal (TEAF). Se ha estimado que la prevalencia en la población general del TEAF puede ser de hasta el 1%. El período susceptible del desarrollo del encéfalo abarca la mayor parte de la gestación (v. fig. 20-15); por tanto, la recomendación más segura es la de la abstinencia total de alcohol durante el embarazo.

 

 

 

Formación del aparato cardiovascular embrionario.

 

Formación del tubo cardiaco primitivo e inicio de la circulación embrionaria.

 

El aparato cardiovascular primitivo está constituido por un sistema arterial, así como un sistema venoso conectados todos a un tubo cardiaco primitivo, que posteriormente en su plegamiento formará el asa cardiaca y el corazón definitivo.

Hay tres sistemas de circulación, el intraembrionario, el vitelino y el umbilical.

 

El tubo cardiaco primitivo tiene conectado en su extremo más superior lo llamados arcos aórticos, son arterias presentes en los arcos branquiales los cuales le van a dar irrigación a la región superior del embrión, y también van a dar la irrigación de la aorta dorsal, la cual se encargará de irrigar a los órgano del tronco, abdomen y miembros. Dentro de esta aorta dorsal se encuentra conectada directamente la arteria vitelina.

 

En el extremo inferior o posterior del tubo cardiaco, se encuentran drenando el sistema venoso intraembrionario conocido como el sistema de las venas cardinales, la vena umbilical, que a pesar de ser una vena contiene sangre oxigenada proveniente de la madre al feto, los vasos umbilicales se conforman por arteria umbilical, la cual lleva sangre desoxigenada del embrión a la placenta y la vena umbilical. Y por último el sistema vitelino conformado por las venas vitelinas conectadas al saco vitelino que en un futuro ayudaran a conformar el sistema digestivo del embrión.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Torsión del tubo cardiaco primitivo, formación del asa cardiaca.

El tubo cardiaco comienza a doblarse en el día 23. La porción cefálica del tubo se pliega en dirección ventral y caudal y hacia la derecha, mientras que la porción auricular (caudal) lo hace en dirección dorso craneal y hacia la izquierda. Este plegamiento, que se puede deber a cambios de la morfología celular, forma el asa cardiaca y se completa a los 28 días.

Mientras el asa cardiaca se está formando se crean otros elementos:

• La porción auricular
  En un principio es una estructura par situada fuera de la cavidad pericárdica, forma una aurícula común y se incorpora a la cavidad pericárdica.
• La unión aurículoventricular
  Sigue siendo angosta y forma el canal auriculoventricular, el cual conecta la aurícula común con el ventrículo embrionario primitivo.
   
   
• El bulbo cardiaco
  Es estrecho, excepto el tercio proximal. Esta región formará la porción trabeculada del ventrículo derecho. La porción media, denominada cono arterial, formará los infundíbulos (tractos de salida) de los ventrículos. La parte distal del bulbo, el tronco arterioso, originará las raíces de la porción proximal de la aorta y la arteria pulmonar.

La unión entre el ventrículo y el bulbo cardiaco, que por su parte exterior está señalada por el surco bulbo-ventrivular, sigue siendo angosta y se denomina agujero interventricular primario.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Esquema del desarrollo venoso embrionario.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Formación de tabiques cardiacos

Los principales tabiques del corazón se forman entre el día 27 y 37 del desarrollo, cuando el embrión alcanza la longitud desde 5mm hasta 16 o 17mm aproximadamente. El mecanismo de formación de un tabique incluye a dos masas de tejido de crecimiento activo de una masa de tejido única que continua su expansión hasta alcanzar el lado opuesto de la cavidad. La formación de estas masas de tejido depende de la síntesis y el depósito de matrices extracelulares y de la proliferación celular. Las masas se denominan almohadillas endocáricas y se forman en las regiones auriculoventricular y troncoconal. En estos sitios contribuyen a la formación de los tabiques interauricular e interventricular (porción membranosa), los canales auriculoventriculares y los canales aórtico y pulmonar.

 

Tabicación Atrioventricular

Hacia el final de la cuarta semana aparecen, en los bordes superior e inferior del canal auriculoventricular, dos rebordes mesenquimáticos, las almohadillas endocárdicas auriculoventriculares. En un principio, el canal aurículoventricular solamente comunica con el ventrículo izquierdo primitivo y está separado del bulbo cardiaco  por el reborde bulboventricular o conoventricular. Sin embargo, hacia el final de la quinta semana, el extremo posterior del reborde termina casi a la mitad de distancia siguiendo la base de la almohadilla endocárdica superior y es mucho menos notable que antes. Dado que el canal auriculoventricular crece hacia la derecha, la sangre que pasa por el orificio auriculoventricular puede llegar directamente a los ventrículos primitivos izquierdo y derecho.

Además de las almohadillas endocárdicas inferior y superior, en los bordes derecho e izquierdo del canal aparecen otras dos, las almohadillas auriculoventriculares laterales. Las almohadillas inferior y superior, entre tanto, sobresalen más aún hacia el interior de la cavidad y al llegar al final de la 5ta semana se fusionan entre sí, lo cual origina la división completa del canal, en orificios auriculoventriculares derecho e izquierdo.

 

 

Tabicación interventricular.

Hacia el final de la cuarta semana los ventrículos primitivos comienzan a expandirse. Ello se debe al continuo crecimiento del miocardio en el exterior y a la formación ininterrumpida de divertículos y trabéculas en el interior. Las paredes internas de los ventrículos en expansión se acercan y poco a poco y se fusionan, formando de tal manera el tabique interventricular muscular. En ocasiones, la fusión entre las paredes es incompleta, lo cual se manifiesta en una hendidura apical más o menos profunda entre los dos ventrículos. El espacio que queda en el borde libre del tabique interventricular muscular y las almohadillas endocárdicas fusionadas, permite la comunicación entre los ventrículos.

 

Tabicación Tronco-conal

 

Durante la quinta semana parecen en la porción cefálica del tronco un par de rebordes en oposición. Estos rebordes, los rebordes troncales o almohadillas, están situados en la pared superior derecha y en la pared inferior izquierda. El reborde troncal superior derecho crece distalmente y hacia la izquierda, mientras que el reborde inferior izquierdo lo hace distalmente y hacia la derecha. En consecuencia, al crecer en dirección del saco aórtico, estas tumefacciones se enroscan, una sobre otra anticipando la forma de espiral del futuro tabique. Después de la fusión completa, los bordes forman, el tabique aórticopulmonar, que divide al tronco en un canal aórtico y otro pulmonar.

Tabicación interatrial.

A partir del final de la cuarta semana la aurícula primitiva se divide en las aurículas derecha e izquierda debido a la formación inicial y a la modificación y fusión subsiguientes de dos tabiques: el septum primum y el septum secundum.

 

El septum primum es una fina membrana con configuración semilunar que crece hacia los cojinetes endocárdicos desde el techo de la aurícula primitiva, dividiendo parcialmente la aurícula común en las mitades derecha e izquierda. A medida que el septum primum (cuya configuración es similar a la de una cortina) crece, entre su borde libre semilunar y los cojinetes endocárdicos aparece una abertura grande, el foramen primum. Este agujero actúa como un cortocircuito que permite el paso de la sangre oxigenada desde la aurícula derecha hasta la aurícula izquierda. El foramen primum se reduce progresivamente de tamaño y desaparece a medida que el septum primum se fusiona con los cojinetes endocárdicos AV fusionados, formando el tabique AV primitivo.

Antes de que desaparezca el foramen primum, en la parte central del septum primum aparece una serie de zonas de perforación debidas a apoptosis. Cuando el septum primum se fusiona con los cojinetes endocárdicos fusionados, estas zonas de perforación presentan coalescencia y se forma otra abertura en el septum primum, el foramen secundum. Al mismo tiempo, el borde libre del septum primum se fusiona con la parte izquierda de los cojinetes endocárdicos fusionados, lo que da lugar a la obliteración del foramen primum. El foramen secundum mantiene el cortocircuito de la sangre oxigenada desde la aurícula derecha hasta la aurícula izquierda.

El septum secundum es un pliegue muscular grueso y con configuración de semilunar que crece desde la pared ventrocraneal de la aurícula derecha, inmediatamente adyacente al septum primum. A medida que este grueso tabique crece durante la quinta y sexta semana, cubre gradualmente el foramen secundum en el septum primum. El septum secundum forma una partición completa entre las aurículas; en consecuencia, se forma un agujero oval (foramen ovale). La parte craneal del septum primum, que inicialmente está unida al techo de la aurícula izquierda, desaparece gradualmente. La parte restante del septum primum, unida a los cojinetes endocárdicos fusionados, forma la válvula del agujero oval, con forma de colgajo.

Antes del nacimiento, el agujero oval permite que la mayor parte de la sangre oxigenada que alcanza la aurícula derecha a través de la VCI llegue hasta la aurícula izquierda. La presencia de este agujero impide el paso de la sangre en la dirección opuesta debido a que el septum primum se cierra contra el septum secundum, relativamente rígido.

 

Arcos Aórticos

Cuando se forman los arcos faríngeos durante la cuarta y quinta semana de desarrollo, cada arco recibe su propio nervio craneano y su propia arteria. Estas arterias reciben el nombre de arcos aórticos y se originan del saco aórtico. El saco aórtico envía una rama a cada nuevo arco, y da orinen así a un total de cinco pares de arterias.

 

La división del tronco arterioso por el tabique aórticopulmonar divide el canal de salida del corazón en la aorta ventral y en la arteria pulmonar. El saco aórtico forma entonces las prolongaciones izquierda y derecha, que después darán origen a la arteria braquiocefálica y al segmento proximal del cayado de la aorta, respectivamente.

 

• Primer arco aórtico: En el día 27 el primer arco aórtico desaparece, sin embargo persiste una pequeña porción que forma la arteria maxilar.
• Segundo arco aórtico: Las porciones restantes de este arco son la arteria hiodea y del músculo del estribo

En el embrión del día 29 han desaparecido los dos primeros arcos aórticos, el tercero, cuarto y sexto arcos son voluminosos.

 

• Tercer arco aórtico: Forma la arteria carótida primitiva y la primera porción de la arteria carótida interna, el resto de la carótida interna está compuesta por la porción craneal de la aorta dorsal.
• Cuarto arco aórtico: Persiste en ambos lados, pero su evolución  final es distinta en el derecho e izquierdo. Del lado izquierdo forma parte del cayado de la aorta, entre la carótida común y la arteria subclavia izquierda. Del lado derecho, forma el segmento más proximal de la arteria subclavia derecha, cuya porción distal está constituida por una parte de la aorta dorsal derecha y por la séptima arteria intersegmentaria.
• Quinto arco aórtico: Nunca llega a formarse o lo hace de manera incompleta y después sufre una regresión
• Sexto arco aórtico: También es llamado arco pulmonar, emite una rama importante que crece hacia el esbozo pulmonar. Del lado derecho la porsión proximal se convierte en el segmento proximal de la arteria pulmonar derecha. La porción distal de este arco permite la conexión con la aorta dorsal y desaparece. Del lado izquierdo persiste la parte distal durante la vida intrauterina como conducto arterioso.

 

 

Malformaciones congénitas.

Defecto septal interatrial.

La comunicación interauricular es una anomalía congénita del corazón con una incidencia de 6.4 por cada 10,000 nacimientos y una prevalencia de 2:1 en mujeres frente a varones. Una de las anomalías más importantes es el defecto del ostium sucundum, caracterizado por un orificio de tamaño apreciable entre las aurículas izquierda y derecha, a causa de la muerte celular y la resorción excesivas del septum primum, o por el desarrollo insuficiente del septum secundum. Según el tamaño del orificio puede existir un importante shunt cardiaco de izquierda a derecha.

La anomalía más grave de este grupo es la falta completa del tabique interauricular. Este estado, denominado aurícula común o corazón trilocular biventricular, siempre está acompañado por otros defectos cardiacos graves.

 

• Cierre prematuro de agujero oval
  Causa hipertrofia masiva de la aurícula y el ventrículo derechos, y un desarrollo insuficiente del lado izquierdo del corazón
• Canal aurículoventricular persistente
  Sucede cuando las almohadillas no se fusionan, este defecto del tabique tabique tiene un componente auricular y otro ventricular, separados por hojas valvulares anormales en el orificio auriculoventricular único.
   

Defecto septal interventricular

Es la malformación cardiaca más común, que se presenta n forma aislada en 12 de cada 10,000 nacimientos, Aun cuando puede tratarse de una lesión aislada, también puede acompañarse de anomalías del tabicamiento de la región troncoconal. Según el calibre del orificio, el caudal sanguíneo que lleva la arteria pulmonar puede ser de .2 a 1.7 veces más abundante que el de la aorta. Em ocasiones el defecto no se circunscribe a la porción membranosa sino que abarca también la porción muscular del tabique.

Teratología de Fallot.

Es la anomalía más frecuente de la región troncoconal y se debe a la división desigual del cono, causada por desplazamiento anterior del tabique troncoconal. Esto produce cuatro alteraciones cardiovasculares:

1. Estenosis infundibular pulmonar.
   Estrechamiento de la región infundibular del ventrículo derecho.
2. Comunicación interventricular amplia.
3. Una aorta cabalgante que nace directamente arriba del defecto septal.
4. Hipertrofia de la pared ventricular derecha, ocasionada por alta presión en este lado.

     Esta malformación se presenta con una frecuencia de 9.6 por cada     10,000 nacimientos, pero no es compatible con la vida.

 

Tronco común persístete.

Es el resultado de los rebordes troncoconales que no se fusionan ni descienden hacia los ventrículos. En este caso, cuya frecuencia es de 0.8 por cada 10,000 nacimientos, la arteria pulmonar nace un poco arriba del origen del tronco indiviso, Dado que los rebordes participan también en la formación del tabique interventricular, el tronco persistente siempre está acompañado por una comunicación interventricular. De tal manera el tronco  divido cabalga sobre los ventrículos t recibe sangre de ambos lados.

 

 

Transposición de las grandes arterias

Se produce cuando el tabique troncoconal no sigue su curso normal en espiral sino que desciende en línea recta. En consecuencia, la aorta nace del ventrículo derecho de la arteria pulmonar del izquierdo.

Esta anomalía se presenta en 4.8 de cada 10,000 nacimientos, y a veces se acompaña de un defecto en la porción membranosa del tabique interventricular. Por lo común está combinada con un conducto arterioso persistente. Dado que las células de la cresta neutral contribuyen a la formación de las almohadillas troncales, las lesiones de las células pueden provocar defectos cariacos de la región infundibular.

 

Coartación aórtica.

Es un estrechamiento apreciable de la luz de la aorta por debajo del origen de la arteria subclavia izquierda. Dado que la constricción puede estar situada por arriba o por debajo de la desembocadura del conducto arterioso, pueden distinguirse dos tipos de coartación, preductal y posductal.

 La causa de la estenosis aórtica es, fundamentalmente, una anomalía de la túnica media de la aorta que va seguida de la proliferación de la íntima. En forma preductal persiste el conducto arterioso mientras que en la posductal, que es la más común, el conducto suele estar obliterado.

 

 

 

 

Doble cayado aórtico.

En la duplicación del cayado aórtico persiste la aorta dorsal derecha entre el origen de la séptima arteria intersegmentaria y su unión con la aorta dorsal izquierda. Se forma así un anillo vascular que rodea a la tráquea y al esófago y a menudo los comprime, ocasionando dificultades para la respiración y la deglución.

Bibliografía

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